A
Clínica Neurocare tem como especialidade a
neurocirurgia. A nossa clinica dedica-se a esta
área cirúrgica fornecendo serviços de
consultas, diagnóstico e tratamento
para
doenças e lesões degenerativas não só do
sistema nervoso central
e
periférico (
cérebro, medula e nervos) mas também da
coluna vertebral, lombar e
cervical.
Neurocirurgia Pediátrica - Anomalias cranianas - Plagiocefalia e craniosinostoses.
A
Clínica Neurocare especialista
em
neurocirurgia tem como principais áreas de dedicação: Neurocirurgia Pediátrica e patologia degenerativa da coluna vertebral (hérnias discais cervicais e lombares, canal raquidiano estreito, espondilolisteses,...).
Dedica-se a consultas, diagnósticos e tratamentos a patologias congénitas, tumoral, neurocirurgia pediátrica (craniosinostoses, macrocrania, hidrocefalia), tumores da hipófise e patologia degenerativa da coluna vertebral (hérnias discais,
espondilolistese, canal estreito).
Destacamos a consulta de NC Pediátrica de
Avaliação craniana na primeira infância
(0 a 2 anos) - Plagiocefalias e craniosinostoses.
Hidrocefalia, macrocrania benigna, traumatismos crânio-encefálicos.
Consulta de Patologia da coluna vertebral, Hidrocefalia e Neuroendoscopia.
As
deformidades cranianas são alterações da forma do crânio identificadas desde cedo na criança. A cabeça assimétrica é o mais frequente, o achatamento simétrico menos. Em alguns dos casos pode melhorar espontaneamente. Frequentemente é necessária intervenção médica: podem ter impacto no
aspecto
da criança e no seu desenvolvimento cognitivo e psicomotor, se não tratadas.
O
aspecto do crânio por si só pode ser um factor de preocupação, um estigma físico, para o próprio, ou logo desde o nascimento para a sua família.
A criança só toma consciência da situação quando começa a interagir com o seu ...
A criança só toma consciência da situação quando começa a interagir com o seu igual, na escola. Essa percepção torna-se mais intensa, por vezes traumatizante, no 1º ciclo, quando poderão surgir crises de auto-estima. A ideia do eu doente, a assunção dessas diferenças, pode adicionalmente ser um elemento facilitador de bullying. Mas nessas idades já não é adequado pensar em correção, e daí a decisão de tratamento atempado caber aos progenitores, aos pediatras, àqueles que primeiro se preocupam com o aspecto físico e com as implicações que algumas diferenças podem trazer no futuro.
O crescimento disforme do crânio pode induzir alterações indeléveis e definitivas na morfologia e simetria da fronte, órbitas, face, na posição relativa dos pavilhões auriculares... Essa obliquidade da cabeça e da face, quando não tratada, poderá manter-se na vida adulta, com implicações na simetria e no desenvolvimento da zona occipital, da testa, das fendas palpebrais, dos maxilares, ...
As alterações do desenvolvimento orbitário e maxilar poderão dar alterações funcionais da articulação temporo-mandibular, inclinação da cabeça para poder manter o olhar alinhado, distúrbios visuais e auditivos, alterações posturais compensatórias com distúrbios musculo-esqueléticos, alterações da motricidade, ...
As possíveis perturbações do desenvolvimento cognitivo e da linguagem estão menos caracterizados.
Quanto mais precocemente identificada a deformidade craniana, mais eficaz pode ser a orientação e a intervenção médica, minimizando possíveis consequências. Nenhuma criança deve iniciar qualquer tratamento de osteopatia ou ortoprotésico (uso de capacete) sem uma avaliação prévia por Neurocirurgia Pediátrica.
Nesse sentido criamos a consulta de Neurocirurgia Pediátrica da 1ª infância, diária, nas Neurociências do Hospital Cuf Porto e no Hospital Escola de Gondomar- Universidade Fernando Pessoa, e de periodicidade mensal em Lisboa.
Plagiocefalia é uma palavra de origem grega, que se refere a cabeça oblíqua, achatada, e que se vulgarizou para nomear deformidade craniana de origem posicional (occipital, posterior). Entre médicos também por vezes se emprega o termo de plagiocefalia a propósito da craniosinostose unilateral da sutura coronal, doença congénita em que há uma oclusão precoce dessa sutura: o crânio a nível frontotemporal ( anterior) fica com achatamento, expande menos, ficando a sutura em causa mais espessa. Nessa malformação congénita prefiro usar o termo de craniosinostose da sutura coronal, plagiocefalia anterior
por ser mais específica; doravante neste texto o termo plagiocefalia emprega-se exclusivamente para a assimetria cefálica deformacional (posicional, funcional ou adquirida, occipital posterior lateral), principal objeto deste texto por ser uma situação clínica mais frequente.
O recém-nascido pode nascer já com plagiocefalia, por empactamento craniano no canal de parto ou por apresentação pélvica, e ainda associado a prematuridade ou gemelaridade, a anomalias uterinas e oligohidrâmnios, parto instrumentado e primigesta... Mas a maior parte dos casos de plagiocefalia posicional ocorre associado ao receio de morte súbita, porque atualmente os pais são instruídos a deitarem os bébés de costas desde os 1ºs meses de vida, de modo a evitarem o síndrome da morte súbita do lactente ( SMSL). Outro motivo frequente é o torcicolo (contratura, espasmo ou fibrose do musculo cervical esternocleidomastoideo-ECM), pelo desvio ou inclinação do pescoço que condiciona. Hipotonia, macrocrânia, macrossomia, preferências posicionais individuais e sexo masculino são também factores predisponentes de plagiocefalia.
O factor mais frequente da plagiocefalia é a posição de decúbito dorsal em que a criança é colocada no berço:
- A prevenção do SMSL começou em 1991, com uma campanha iniciada em Inglaterra designada por “Back to Sleep”. Rapidamente, outros Países, como a Austrália e a Nova Zelândia também adotaram essa recomendação. Em 1992, a Academia Americana de Pediatria, em associação com outras sociedades americanas, também aderiu àquela recomendação e, desde então, milhares de vidas são salvas todos os anos... – com redução de até 40% na mortalidade no lactente. Esta decisão teve no entanto como consequência um aumento de 600% da plagiocefalia.
Sendo a plagiocefalia uma situação geralmente identificada nos 1ºs meses de vida, a orientação no tratamento deve também começar desde logo. A decisão é dos pais, coadjuvada pelo Pediatra, sendo muitas vezes requisitada a opinião do Neurocirurgião – Consulta de avaliação craniana na 1ª infância. Se as alterações no desenvolvimento cognitivo e da linguagem são mais difíceis de evidenciar, o mesmo já não se pode dizer sobre as alterações físicas, nomeadamente craniofaciais, mais evidentes, e tratáveis desde que a abordagem seja precoce. Estas deformidades estão bem caracterizadas, sendo a classificação de Louis Argenta uma das mais utilizadas a nível mundial, que enquadra as plagiocefalias em cinco estadios/graus (I-V) e as braquicefalias em três (I-III).
As primeiras medidas para tratamento da plagiocefalia são posicionais: deitar a criança para o lado normal por períodos, de modo a que o
lado achatado da cabeça fique elevado e fora da cama, fora do apoio, sem pressão. Outras medidas são alternar a posição durante o sono, o período “tummy time” (incentivar, a partir dos 2-3 meses, que a criança esteja algum tempo de barriga para baixo), e encorajar movimentos livres e espontâneos. São cuidados por vezes suficientes se de início precoce (antes dos 2 meses de vida), e em deformidades pouco marcadas.
A aplicação de
rolo sob o dorso de um dos lados, condicionando o apoio da cabeça no lado são, pode também ajudar. O uso de
almofadas circulares, tipo donut
para apoio cefálico, permitem um apoio circunferencial da cabeça: ainda que a criança possa estar longas horas com a cabeça apoiada, na mesma posição, o apoio neste tipo de almofada distribui o peso de modo equilibrado ao longo de toda a superfície de apoio, e não apenas na área que contactaria com a cama se não se recorressse ao uso deste tipo de almofada. Este tratamento só por si é muitas vezes eficaz se iniciado nos primeiros 2 meses de vida, podendo vir a evitar a necessidade de recorrer mais tarde ao uso das bandas cefálicas, vulgo capacetes. Nessa idade os osssos cranianos são pouco calcificados, muito pouco espessos, facilmente deformáveis, muito sensíveis a qualquer pressão, nomeadamente se sustentada. E portanto são facilmente moldáveis: no sentido normal das linhas de crescimento, adquirindo a cabeça uma estrutura oval e simétrica; ou deformáveis, com achatamento, se a restrição ao crescimento for inadequada, prolongada ou repetida, provocando plagiocefalia. A frequência desta patologia é de 1/60 recém-nascidos; aumentou muito a sua frequência desde 1990, devido à atitude generalizada de prevenção do SMSL.
É relevante, quando iniciado precocemente, o recurso a técnicas físicas de mobilização e fisioterapia, nomeadamente nas plagiocefalias associadas a torcicolo. O tratamento desta situação leva a um melhor apoio da cabeça quando a criança está deitada, favorecendo o desenvolvimento simétrico da cabeça; a adopção de um melhor apoio cefálico na cama, a melhoria no tónus muscular, com maior mobilidade da cabeça da criança, levam a redução do tempo e melhoria na qualidade da posição da cabeça quando apoiada no leito. A osteopatia pode também ajudar na correção da postura e da mobilidade cefálica, optimizando a simetria.
Se apesar de todos os cuidados, e recorrendo ou não às terapias acima referidas, a criança mantiver deformidade craniana aos 4-5 meses, deve ser re-avaliada em consulta de Neurocirurgia Pediátrica. O Neurocirurgião em cada consulta deve fazer uma avaliação médica com inspeção e medição, usando um craniómetro. Na maior parte das crianças com plagiocefalia não são necessários exames subsidiários de diagnóstico imagiológico como Rx de crânio ou a TC cerebral, estando por norma contraindicados. A ecografia pediátrica transfontanelar – ECO TF, considerada como exame não invasivo, e facilmente tolerado pela criança, dá informação relativa do estado das suturas craninanas, cerebral e do sistema ventricular; na plagiocefalia não é no entanto necessária habitualmente.
Se os critérios de deformidade craniana occipital unilateral – plagiocefalia, ou de braquicefalia – achatamento simétrico, occipital bilateral, com diminuição do índice craniano, se verificarem, então é proposto aos pais a aplicação de uma ortótese de remodelação craniana- capacete. Através de uma App instalada num smartphone, e de uma touca com localizadores localizadores próprios, específicos, que ficam registados no ficheiro digital, é feita aquisição de imagem digital criando um molde virtual, tridimensional- 3D, ficheiro que depois é usado para manufactura do capacete ortótico. Esse ficheiro é processado na fábrica para a construção de um capacete individual, único. Trata-se de um processo que demora no total cerca de 12 dias, da aquisição da imagem até a criança poder começar a usar o capacete. Neste espaço de tempo continua a haver crescimento e modificação nas dimensões cranianas, pelo que logo no dia de colocação do capacete são necessários alguns ajustes. O capacete ideal tem um desenho ativo, sendo fruto de um exigente trabalho de fotoaquisição de dados, de processamento e de construção do capacete. É também muito importante todo o cuidado empregue no aconselhamento, manuseamente e revisões de remodelação, que são em si uma combinação de trabalho e de arte.
A altura para iniciar o uso da prótese craninana na plagiocefalia situa-se entre os 4 e os 18 meses. A aplicação de capacete após o ano e meio de vida não é aconselhado por tardio, por haver já uma dureza óssea craniana em que já não é esperada remodelação craniana segnificativa. O tempo de uso do capacete é de 4-5 meses. Ainda que logo nas 1ªas semanas de uso sejam já visíveis nítidas melhorias, nomeadamente quado o capacete é iniciado no 1º semestre de vida, a memória craniana, o manterem-se as mesmas tendências posicionais, e a demora no processo de ossificação dos ossos cranianos, obriga a um uso mais prolongado, até consolidação das linhas de crescimento que vão levar à forma esperada e adequada, craniana, para essa criança. Os 4-5 meses de tratamento constituem um período time-consuming, em que é importante um manuseamento correto do capacete, em termos de higiene, de cuidados com a pele do bébé, em que faz toda a diferença o tipo de apoio dedicado pela pela Licenciada Ortoprotésica técnica em ortótese craniana Normalmente a consulta de seguimento com a técnica de ortótese é quinzenal, mas poderá ser mais frequente. Esse apoio, diário se necessário, faz toda a diferença na aceitação e na tolerância à prótese craniana pela criança, e portanto é fundamental para o resultado final. O capacete deve ser usado regularmente durante o período indicado, que no período de maior intensidade do tratamento deverá ser de 23 horas, retirando 1 hora por dia para higienização do capacete e para banho à criança. O capacete não faz compressão craniana, caso contrário iria ser desconfortável para o lactente. A aquisição de imagem para a construção do capacete é feita em simultâneo com a colocação de uma touca com sensores indicadores. Mais recentemente a aquisição
desse ficheiro digital que vai servir de molde ao capacete é feito com um aparelho certificado pela FDA (Food & Drug Administration -EUA), que faz um scan laser em poucos segundos, o que possibilita um registo muito mais exato, e também mais fácil
para o bébé.E é como se fosse uma touca que o capacete deve servir sempre e após cada utilização e manutenção. O capacete fixa os pontos cranianos que estão desenvolvidos e em posição adequada, os “high spots”, deixando livre a zona aplanada, de achatamento ósseo, chamados de “low spots”. É a própria pulsatilidade cerebral que, vencendo a área de menor resistência craniana redefenida pelo capacete, “empurra” o ossso craniano nessas áreas, onde o capacete é mais largo. O capacete não oferece resistência ao crescimento craniano e muito menos do encefálo. Em suma, o crescimento adequado craniano depende muito da tecnologia avançada utilizada na criação do molde inaugural, da qualidade dos materiais usados na sua manufactura, mas de modo muito relevante também no cuidado e atenção dispensados nesta fase de 4 meses da manutenção do tratamento. Nos dias de remodelação faz-se desgaste do capacete nas zonas mais apertadas ou reforço com pequenas “almofadas” nas zonas mais largas.
A banda craniana mais evoluída no mercado – capacete individual, único intransmissível, é constituída por material tecnologicamente evoluido, homologado, seguro, inerte e leve. Pesa cerca de 170 g (variável com a criança), sendo das próteses mais leves disponíveis no mercado.
Tem uma estrutura exterior de acrílico, e interior de espuma, em finas camadas. Muito bem tolerado, é a derradeira medida a utilizar na plagiocefalia, sendo o método que dá mais garantias na correção da evolução e da forma craniana, e que permite o melhor resultado final. Naturalmente é mais eficaz, até 100% de simetria, quando iniciado o seu uso no 1º semestre de vida, decrescendo a sua eficácia proporcionalmente quando aplicado em crianças a partir do ano de vida. O capacete não restringe qualquer atividade dos pais ou da criança no dia-a-dia; dá secundariamente uma proteção acessória em caso de traumatismo craniano (quedas, por exemplo) se em uso no início dos primeiros passos da criança. Desde a criação da marca são manufacturados e aplicados anualmente várias centenas de milhar de capacetes em todo o mundo, quer para tratamento de plagiocefalia, quer para uso após cirurgia precoce nas craniosinostoses (escafocefalias predominantemente). Os primeiros trabalhos sobre estas ortóteses devem-se a Sterling Clarren, University of Washington, que em 1979 desenvolveu um capacete de desenho passivo, distribuído desde 2019 em exclusividade para todo o mundo, com representantes por todo o mundo). Os capacetes são considerados dispositivos médicos Classe II pela FDA desde 1998, sendo atualmente a certificação pela FDA um requesito indispensável, tal como as certificações QSR (Quality System Regulation), CGMP (Current Good Manufacturing Pratices) e ISO-9001.
A criança deverá ser reavaliada em consulta de Neurocirurgia Pediátrica no 2º ano de vida independentemente do recurso ao capacete, durante o uso do capacete sempre
que necessário e após terminar o tratamento com o capacete ortótico.
A
plagiocefalia é na maior parte dos casos unilateral, interessando a zona occipital, posterior, e de modo assimétrico. É habitual nessas circunstâncias haver um avanço do pavilhão auricular (vulgo orelha) desse lado, e simultaneamente uma maior prominência da bossa frontal, por vezes também discreto abaulamento parietal, também do mesmo lado. A natureza induz assim, de um modo protector, uma rotação do crânio para a frente, do lado do osso occipital achatado, devido à própria pulsatilidade cerebral: este orgão procura assim o seu próprio espaço. Essa rotação poderá paralelamente induzir avanço da face do mesmo lado, e assimetria das fendas palpebrais. Esta deformidade em paralelograma poderá ser confundida com a deformidade cranina congénita por
craniosinostose da sutura lambdoide, mas a inspeção e morfometria craniana (craniometria) durante a avaliação pelo neurocirurgião pediátrico dispensam normalmente o recurso a exames de imagens, nomeadamente ao TAC cerebral, que atualmente é realizado quase exclusivamente nas craniosinostoses:
Plagiocefalia posterior - Craniosinostose lambdóide vs Plagiocefalia posicional
Craniosinostose da sutura lambdóide (doença congénita, raríssima, até 2% das craniosinosotses que já em si são também raras, e que ocorrem em 1/2.500 dos recém-nascidos)
Há um deslocamento posterior pavilhão auricular, com formação de bossa occipital contralateral, e a sutura é palpável.
Plagiocefalia posicional (doença posicional, frequente, até 1/60 dos recém-nascidos)
Há deslocamento anterior do trágus/pavilhão auricular, e formação de bossa frontal homolateral, por vezes com elevação do parietal do mesmo lado.
Plagiocefalia occipital bilateral “Braquicefalia”
Achatamento occipital central, bilateral, com aumento do diâmetro biparietal. É menos frequente que a plagiocefalia occipital unilateral, mas a utilização do capacete ortótico Starband é igualmente indicado e eficaz. É facilmente diferenciável da braquicefalia congénita craniostótica por estenose bilateral da sutura coronal, situação muito mais rara, mas na qual o uso de capacete está contraindicado.
Craniosinostoses
A craniosinostose é uma deformidade congénita craniana restritiva do crescimento. Segundo a regra de Virchow (1851) há um crescimento ósseo restrito, no sentido perpendicular à sutura atingida, e crescimento craniano excessivo ao longo da sutura comprometida.
A sua etilogia é habitualmente não sindrómica: tipicamente esporádica, apenas 2% de casos têm base familiar.
Incidência: 1:2.000-3.000.
A
fusão prematura de uma sutura resulta na restrição simultânea do crescimento cerebral, por vezes com compromisso do desenvolvimento cerebral, cuja expansão e pulsatilidade condicionam secundariamente deformidades ósseas compensatórias da calote craniana.
A frequência relativa dos vários tipos de craniosinostose é:
– Escafocefalia ou Dolicocefalia (Sutura Sagital): 40-55 %
– Plagiocefalia anterior (Sutura unicoronal): 20-25%
– Braquicefalia (Sutura coronal bilateral): 10%
– Trigonocefalia (Sutura metópica): 5-15%
– Plagiocefalia posterior (Sutura lambdóide): 0-5%
Há formas leves de trigonocefalia, frequentes, que resolvem espontaneamente, sem qualquer tratamento. Nas restantes craniosinostoses o tratamento consiste na remodelação cirúrgica do crânio.
Os capacetes estão contraindicados nas craniosinostoses. A excepção são as crianças operadas em idade precoce (no 2-3º mês de vida) à craniosinostose, pois nesse caso, ultrapassados os problemas restritivos do crescimento craniano, o capacete passa a ser indicado, pois ajuda a definir mais rapidamente as linhas de crescimento do crânio cirurgicamente remodelado.
1. Cohen MM Jr, MacLean RE, eds. Craniosynostosis. Diagnosis, Evaluation, and Management. 2nd ed. New York, NY: OxfordUniversity Press, 2000
2. Rice, P. David, eds. Craniofacial Sutures Development, Disease and Treatment. Karger, 2008
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